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认识蚕豆病——G6PD缺乏症

作者:儿童保健部     发布时间:2021-04-06     浏览:

  方梗子,绿叶子,开的是蝴蝶花,结的是荚果子—这就是蚕豆!蚕豆虽然鲜美,但是有些宝宝是不能吃的,蚕豆病高发期即将到来,妈妈们该如何保护“蚕豆”宝宝的健康呢?让我们一起认识下G6PD!

  葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症俗称蚕豆病,是最常见的一种遗传性红细胞缺陷性疾病,属于基因缺陷,由父母遗传给孩子。

  发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,部分G6PD缺乏患者在食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引发红细胞破裂,血红蛋白经过尿液被排出体外,导致重度贫血,尿出酱油尿,精神不济,如果不及时治疗,可致昏迷、惊厥和急性肾衰竭,孩子甚至有生命危险,所以发病后应及时就医诊治。

  大多数G6PD缺乏个体没有症状,并且在稳定状态下不会发生溶血。但是药物、某些食物和急性疾病(尤其是感染)可能会引发急性溶血发作伴溶血性贫血,病情严重的罕见个体通常会发生慢性溶血。

  G6PD缺乏症发病重在预防。

  第一类:禁用食品

  珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

  第二类:禁用日用品

  樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、平安膏、跌打酒有牛黄、紫药水(龙胆紫)、庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾等;

  第三类:禁用药物

  中药:薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。

  抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;

  磺胺类:磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;

  解热镇痛药:乙酰苯胺

  砜类:噻砜;

  其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;

  可能发生溶血,建议应该避免,如果使用,一定遵医嘱

  抗疟药:氯喹、奎宁、乙胺嘧啶;

  磺胺类:磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑;

  解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;

  其他:氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k(甲萘醌)

  做好新生儿出生后筛查G6PD缺乏,防止感染和缺氧等诱因,避免G6PD缺乏症新生儿使用氧化作用药物和接触樟脑丸等,有利于降低新生儿溶血、新生儿高胆红素血症、核黄疸及以后蚕豆病等的发生。

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